王亚非医生解答:结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(3)
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(ENKTCL)是一种少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),其发病构成约占所有非霍奇金淋巴瘤的5%~18%,具有明显地域和种族差异性。
由于该疾病相对少见且异质性高,在临床工作中遇到很多病友向我咨询这个病的治疗,今天我们就收集了一些病友的问题来进行一下解答,希望能对大家有所帮助。
问侵袭性NK细胞白血病和这个病什么关系啊,那个重啊?
答侵袭性NK细胞白血病也是一种以NK细胞恶性增殖的血液系统肿瘤,起病时就有外周血、骨髓、肝脏、脾脏的累及,也常伴有EBV病毒感染,临床表现极为凶险,与结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型是两种不同的疾病,但也有少数结外NK/T可以进展为NK细胞白血病。
问我听说过NK细胞和T细胞,为什么我的叫NK/T细胞淋巴瘤啊?答NK细胞和T细胞是两类不同的细胞,但是又密切相关,具有许多相似的免疫表型,所以临床上常把这两类细胞的肿瘤放在一起讨论。
结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型,大多数病例虽然是NK细胞表型,但仍有一些患者是具有细胞毒性T细胞的表型的,所以称之为NK/T细胞淋巴瘤。
问我的病灶已经手术切除了,还需要继续治疗吗?
答这种病总的来说属于血液系统恶性肿瘤是一种全身系统疾病,虽然部分病人为了明确诊断已经手术切除病灶,但是仍需要进一步进行化疗或者放疗才能使疾病得到彻底的治疗。
问我应该做放疗还是化疗?还是放化疗都做?答对于本病来说,需要进行系统性全身治疗,主要治疗方式是化疗和放疗:对于无预后不良因素的局限的早期患者可以做单纯放疗;对于早期伴有预后不良因素的患者可以做序贯放化疗,但也有一些文献提示早期患者单纯放疗的疗效也不错;对于晚期患者应该做化疗达到完全缓解后选择移植进行巩固治疗,至于是选择自体移植还是异基因移植还需要根据不同患者的危险因素分层及身体状况,没有达到完全缓解则需要进入临床试验或选择二线化疗方案继续治疗以期获得移植机会。
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