苯丙氨酸是啥？

苯丙氨酸是啥？

苯丙氨酸是人体八种必需的氨基酸之一，在体内苯丙氨酸可经苯丙氨酸羟化酶催化生成酪氨酸。此酶的辅酶四氢生物喋呤，由7，8-二氢喋呤经二氢叶酸还原酶催化生成。此反应不可逆，故酪氨酸不能转变成苯丙氨酸。

在正常情况下，苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解，经转氨基生成苯丙酮酸量很少，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮酸，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症。

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