苯丙酮尿干症的发病机制在于苯丙氨酸羟化酶缺乏导致

苯丙酮尿干症的发病机制在于苯丙氨酸羟化酶缺乏导致

问题补充说明：苯丙酮尿症的发病机制在于苯丙氨酸羟化酶缺乏导致A、代谢旁路产物堆积 B、代谢中间产物堆积 C、代谢终产物缺乏 D、代谢底物堆积 E、代谢终产物堆积

A

来自解析：由于患者体内苯丙360问答氨酸羟化酶的缺乏，使得苯丙氨酸不能转化为酪氨酸这一主要的代谢途径，结入事源院裂果导致其代谢旁路的开放（A对），转而形成了苯丙酮酸；因为苯丙酮酸堆积对神经系统的毒性作用，影响了患者智力的正常发权育，表现为严重的智力低欢普确委扬解洋握下等临床表现（BCDE错）。

标签：干症,羟化酶,苯丙酮