南京军区福州总医院儿科任榕娜:发笑性癫痫
反射性癫癎-特殊诱因的癫癎:
1.吓性癫癎:1989年癫癎国际分类中将其作为一种有特殊诱因的癫癎症状，在此次国际分类中将其作为癫癎综合征，归于反射性癫癎中。
是由突然、未预料到的、通常由某种声音引起发作，表现为惊跳，随后出现短暂、不对称的强直，多有跌倒，也可有阵挛，发作频繁，持续时间少于30秒。大多数患者仅对一种刺激敏感，反复刺激可能有短时间耐受。
2.痴笑发作（gelasticseizures）:在2001年的癫癎国际分类中认为是局灶性发作的一种，表现为发作时无原因地出现笑容，但笑容不自然，有时甚至呈苦笑面貌。有时会发出笑声，持续数秒或更长。诊断标准：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫癎表现，发作期和发作间期EEG有癎样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑。
南京军区福州总医院儿科任榕娜:发笑性癫痫首选药物治疗“孩子不知道是得啥怪病了，经常不停地笑。笑一笑，癫三癫，动不动就摔倒。”
莉莉的父母说。
今年9岁的莉莉，近5个月来，经常莫名其妙地笑，发笑时全身乏力、站立不稳、易摔倒，有时还会乱蹦乱跳，出现意识不清，持续约十余秒，随即就恢复正常，2~3天发作一次。
父母带着孩子四处求医，终于在南京军区福州总医院儿科中心找到病因——发笑性癫痫。 发笑性癫痫是一种罕见的癫痫发作形式，到目前为止国内外文献报道仅100余例。南京军区福州总医院儿科任榕娜主任医师介绍说，该病以发笑为主要表现，又称为痴笑发作，常在儿童期发病，可持续至青年期和成人期。随病程的延长，发作次数会逐渐增多，可伴有其他类型的痫性发作。
该病多与下丘脑错构瘤有关，患儿常在无任何诱因的情况下发作，以发笑为主要表现，表情古怪，或憨笑，甚至为苦笑样，持续5-60秒；发作时多无意识障碍，可伴有或不伴有其他类型痫性发作，患儿往往记不住发病时的事情。发笑现象可见于某些脑部疾病和癫痫的病程中。
而作为癫痫现象的发笑性发作，常与其他癫痫症状伴发，严重时，患儿一天能发病十多次，每天笑的时间加起来甚至超过8个小时。发笑性癫痫发作初期往往不被重视，因而常常造成治疗的延误。
孩子平时如果出现一些非正常的表现，应及时就医，尽量减少伤害。许多患儿脑部还没有完全发育，病变地方不明显，所以不能手术治疗，只能用药物进行控制。发笑性癫痫是一种特殊类型的癫痫，抗癫痫药物治疗效果较不明显，一般可首选卡马西平，亦可用丙戊酸等药物，让癫痫发作频率尽量减少，但往往不能使患儿停止发病。热效应和放射效应对周围重要结构的影响，以及不可能完全控制病变的因素，使放疗和立体定向的治疗受到限制。
无法通过药物治疗时，患儿可考虑手术治疗。近年来，随着显微外科技术的发展，对癫痫的手术治疗日益成熟。在全切下丘脑错构瘤后，发笑性癫痫可完全消失，部分切除后发笑性癫痫减少。尽管部分切除病变有助于癫痫的控制，但只有将病变完全切除，才能有效控制癫痫。
其理论依据为手术切除部分错构瘤后，残留的组织仍可分泌致癫痫的神经肽，因而癫痫无改善。
专家强调说，目前对与下丘脑错构瘤相关的发笑癫痫临床表现已有较明确的认识，对发笑癫痫的患儿，不论有无性早熟伴随，均应对患儿第三脑室区域进行MRI影像检查。
如果抗癫痫药物疗效差，癫痫难于控制并出现精神认知障碍应积极手术。
（吴志李政）
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