什么是粘多糖病

什么是粘多糖病

粘多糖病是指儿童先天性的代谢疾病，发病率极低，属于一种罕见病。

其主要是由于人体水解酶发生缺乏导致其活性丧失，使粘多糖这种物质不能被代谢掉，在体内存积，最终会沉积在身体各个器官里面，随着时间增长，器官的受累会越来越重，病症会越来越多，多表现为面容丑陋，骨骼畸形。

粘多糖病的症状

1、面容粗糙丑陋，五官不正，浑身毛发粗糙茂盛，牙龈增生等症状。

2、眼角膜随着病情的进展变得越来越浑浊，最后可导致失明。

3、身体各个关节受损僵硬，限制人体活动，手关节呈现“爪形手”的特征。

4、脊柱后凸，后期会停止发育，使人体身材矮小。

5、肝脾增大会使腹部膨隆，腹腔压力增大也会导致脐疝和腹股沟疝。

6、智力低下。

7、患有心脏瓣膜病的患者后期可导致淤血性心衰。

8、耳鼻喉部病变常出现慢性鼻炎反复发作，睡眠打呼，慢性阻塞性呼吸暂停，讲话声音粗，重型患者常有听力功能慢性丧失。

粘多糖病的注意事项

1、适度锻炼，增强机体抵抗力。

2、注意休息，劳逸结合。

3、注意饮食、营养均衡，多吃新鲜的水果及蔬菜，避免食用油腻及刺激。

4、注意环境卫生，保持室内空气新鲜，被褥干燥。

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